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Autoimmune diseases are frequently associated with the production of autoantibodies by cells that escaped the protective mechanisms that control self-tolerance. Some of these cells develop into long-lived plasma cells which are predominantly located in the bone marrow. The generation of this particular type of cell requires specific migration, differentiation, and survival signals. The identification of some of the factors involved in these pathways has permitted the development of specific therapeutic approaches and may even provide investigators with further new therapeutic targets, particularly in autoimmune diseases associated with persistent autoantibody production. We reviewed the existing evidence for the mechanisms implicated in the perpetuation of long-lived plasma cells and the most recent therapeutic proposals in this context.
Doente do sexo feminino, 78 anos de idade,
internada previamente por EAM combinado.
A evolução clínica subsequente decorreu
sem complicações, tendo alta ao 10.º dia.
Cerca de 12 horas depois foi readmitida no
Serviço de Urgência, por dor retrosternal prolongada, hipotensa e prostrada. O ECG (Fig. 1) mostrou re-elevação do segmento ST nas derivações anteriores e inferiores, sendo admitida na Unidade de Cuidados Intensivos com o diagnóstico
de provável re-enfarte. O Ecocardiograma
realizado na admissão revelou função
sistólica global comprometida, sendo possível definir um volumoso espaço anecogénico no ápex do ventrículo esquerdo (VE), com solução de continuidade na transição do terço médio/apical da parede inferior (Fig. 2) e uma segunda solução de continuidade na transição do terço médio/apical da parede lateral do VE
(Fig. 3...
Assistimos na atualidade a uma globalização em que as migrações constituem uma realidade patente e que carece de uma preocupação real em termos de pensamento de enfermagem. Para responder a estas novas alterações populacionais o enfermeiro especialista na área de saúde infantil e pediátrica deve estar sensível à necessidade de desenvolver competências que lhe permitam cuidar de formar personalizada à criança/jovem e família culturalmente diferente. Portugal não foge a esta realidade de dimensões mundiais, inicialmente um país de emigrantes, tornou-se no momento, num país recetor de múltiplos grupos migratórios.
Cuidar de uma criança/Jovem e família culturalmente diferente constitui um enorme desafio para o enfermeiro, sendo necessário adquirir competências que o tornem culturalmente competente. Este deve possuir um conjunto de técnica...
A ectopia renal é uma malformação congénita com uma incidência estimada entre 1:500 a
1:1200 nascimentos, sendo a localização pélvica a mais frequente. O carcinoma de células renais é a neoplasia renal mais comumente encontrada sendo no entanto rara esta associação. Discutimos o caso clínico de um doente com carcinoma de células renais em rim pélvico com ênfase na caracterização vascular pré-operatória com reconstrução tridimensional por TAC e realizámos uma revisão da literatura.
Spinocerebellar ataxia type 14 (SCA14) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder, first described in a Japanese family, showing linkage to chromosome 19q13.4-qter. Recently, mutations have been identified in the PRKCG gene in families with SCA14. The PRKCG gene encodes the protein kinase Cgamma (PKCgamma), a member of a serine/threonine kinase family involved in signal transduction important for several cellular processes, including cell proliferation and synaptic transmission. To identify the disease-causing mutation in a large group of ataxia patients, we searched for mutations in the PRKCG gene. We ascertained 366 unrelated patients with spinocerebellar ataxia, either pure or with associated features such as epilepsy, mental retardation, seizures, paraplegia, and tremor. A C-to-G transversion in exon 4, resulting in a hist...
Apresenta uma revisão da anatomia, fisiopatologia,clinica, diagnóstico e tratamento das cefaleias pos punção da dura mater.
Faz uma revisão da casuistica do serviço de anestesiologia em relação a esta entidade clinica e apresenta alguns casos clinicos de cefaleias para diagnóstico diferencial com as cefaleias pós punção da dura mater.
